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Physiotherapie bei MPS Typ IV –
Morbus Morquio

Bei Menschen mit der Erkrankung Mukopolysaccharidose Typ IV stehen Veränderungen des Bewegungsapparates (Knochen, Gelenke, Muskeln, Sehnen, Bänder etc.) im Vordergrund und erschweren den Alltag. Oft weisen alle Bewegungssegmente von der Halswirbelsäule bis zu den Füßen Abnormitäten auf.
Durch das Zusammenspiel verschiedener Therapien versucht man, die körperlichen Defizite einzugrenzen. Im Folgenden werden wir auf die einzelnen Skelettveränderungen eingehen und deren Therapiemöglichkeiten aber leider auch Therapiegrenzen aufzeigen.
Es ist sinnvoll und notwendig entsprechend den Bewegungseinschränkungen und Beschwerden des Patienten einen Therapieplan zusammenzustellen und diesen bei Veränderungen zu überarbeiten.
Physiotherapeutische Maßnahmen setzen sich aus passiven und aktiven Techniken zusammen. Diese werden nach individuellem Leistungsniveau, Alter, Schwere der Erkrankung, usw. patientenbezogen kombiniert. Je leistungsfähiger der MPS IV-Erkrankte ist, umso höher ist der Anteil an aktiven Einheiten. Bei älteren Patienten, aber auch bei Schmerzen stehen passive Techniken im Vordergrund.

MPS IV-Patienten können Berufe ausüben, die ihren körperlichen und geistigen Fähigkeiten entsprechen. Körperliche Einschränkungen werden vor allem durch den Kleinwuchs und die starken Skelettveränderungen verursacht. Oft sind Betroffene im Erwachsenenalter auf einen Rollstuhl angewiesen.

BRUSTKORB
Der Brustkorb besteht aus dem Brustbein, das über die Rippenpaare mit der Wirbelsäule verbunden ist. Das Wachstum der Wirbelsäule ist bei MPS IV-Patienten stark beeinträchtigt, während sich das Brustbein relativ normal entwickelt. Dadurch wird das Brustbein verformt, wobei es zur Bildung einer Rundung des Brustbeins nach außen (Kielbrust) oder eines Knicks nach innen (Trichterbrust) kommt. Der Brustkorb nimmt eine glockenartige Form an, die Rippen sind in horizontaler Lage fest fixiert. Eine optimale Ausdehnung des Brustkorbes bei der Atmung ist nicht möglich, vor allem die Einatmung ist eingeschränkt.

Schwerpunkte der Atemtherapie:

Durch die typischen krankhaften Veränderungen der Wirbelsäule (Fehlentwicklung der Wirbelkörper und des Bandapparates) sowie durch die Bewegungseinschränkungen in den Schultergelenken sollte mit atemgymnastischen Übungen vorsichtig und nur unter therapeutischer Kontrolle gearbeitet werden. Bei akuten Krankheitsphasen bzw. bei vermehrter Schleimbildung kann zur Sekretmobilisation und zum Sekrettransport eine passive Thoraxbehandlung durchgeführt werden. Hierbei werden verschiedene Techniken, wie Ausstreichungen, Schüttelungen, Packegriffe, Knetungen und Vibrationen unter Einbeziehung der Atmung angewendet.
Diese Behandlung ist sehr wirkungsvoll und vor allem bei älteren und immobilen Patienten angezeigt. Bei jüngeren Patienten kann sie ebenfalls notwendig und von Eltern und Patienten selber erlernt werden.

Bei Kindern können zur Vertiefung und Optimierung der Atmung spielerische Übungen durchgeführt werden (z.B. Seifenblasen, Papierschlangen oder Watte pusten, mit einem Strohhalm ins Wasser blubbern, Lieder singen).
Die dynamische Muskelarbeit und Muskelkräftigung wird durch Bewegungsspiele oder gezielte aktive Übungen erreicht.
Zur Verbesserung der Ausdauer und Koordination tragen Kletterparcours und Schaukeln bei.

Achtung! Rollen und Sprungübungen mit Stauchungsgefahr (z.B. Trampolin springen) sind auf Grund der Wirbelsäulenproblematik verboten!

BAUCH
Bei älteren Patienten treten häufiger Probleme mit der Verdauung und dem Stuhlgang auf. Um die Darmtätigkeit anzuregen können vom Therapeuten (ggf. täglich) Kolonmassagen durchgeführt werden. Auch hierbei ist ein Selbsterlernen und die Anleitung der Eltern für eine größtmögliche Selbstständigkeit wünschenswert.
Zudem sollte der Patient zusätzlich mobilisiert werden, da seine Inaktivität die Trägheit des Darms noch unterstützt. Sollten dem Patienten aktive Bewegungen sehr schwer fallen, ist auch eine passive Mobilisation sinnvoll. Ideal wäre eine Bewegungstherapie im Bewegungsbad.

WIRBELSÄULE
Die Wirbelsäule ist bei Morquio-Erkrankten stark in Mitleidenschaft gezogen. Es kommt zur Plattwirbelbildung (Platyspondylie). Manchmal kann einer oder können mehrere Wirbelkörper verrutschen. Dies kann zu einer Verengung des Wirbelkanals (Spinale Stenose), zur Verschiebung der Wirbelsäule zur Seite (Skoliose) oder/und zu einer Höckerbildung im Brust- und Lendenwirbelsäulenbereich (Gibbus, Kyphose) führen. Hierdurch kann es zur zusätzlichen Verschlechterung der Atmung und Nervenschädigung oder Schädigung des Rückenmarks kommen. Zeichen hierfür sind Sensibilitätsstörungen (Kribbeln, Taubheit) und eine zunehmende Schwäche in Armen oder Beinen. Fallen solche Probleme auf, sollten sie rasch durch einen Facharzt (Neurologen, Orthopäden) abgeklärt werden.
Bei einer sehr starken Ausprägung der Fehlbildungen, kann sich ein Stützmieder oder Korsett als notwendig erweisen. Dieses zu beurteilen, liegt in der Zuständigkeit des Facharztes (Orthopäden).

Physiotherapie
Eine intensive Bewegungstherapie zur Kräftigung der Bauch- und Rückenmuskulatur ist unbedingt erforderlich. Eine gut entwickelte und reaktionsfähige Muskulatur kann den schlaffen Bandapparat bei der Haltearbeit unterstützen. Zudem schützt sie den Bewegungsapparat bei Unfällen und Stürzen, so dass deren Folgen minimiert werden. Da zur Rumpfstabilität Bauch- und Rückenmuskeln gleichermaßen benötigt werden, ist unbedingt darauf zu achten, dass beide Muskelgruppen statisch und dynamisch gekräftigt und geschult sowie ihr Zusammenspiel harmonisiert wird.

Die Bewegungstherapie kann vielseitig gestaltet werden, muss aber dem jeweiligen Gesundheitszustand und Leistungsvermögen angepasst sein. Weder eine Unterforderung, noch eine Überbelastung ist sinnvoll. Treten Schmerzen auf, sind diese sofort abzuklären und die Therapie entsprechend anzupassen.

Inhalte der Bewegungstherapie für die Wirbelsäule:

Bei älteren inaktiven Patienten mit einem hohen Schmerzpotential empfiehlt es sich, die aktive Bewegungstherapie im Wasser durchzuführen.
Auch Entspannungstherapien wie Fango / Massage oder Unterwassermassage und das Erlernen selbst durchzuführender Entspannungsübungen bringen Erleichterung.


Besonderheit: HALSWIRBELSÄULE

Durch die strukturelle Fehlbildung der ersten Halswirbelkörper (Denshypoplasie), die durch den schlaffen Bandapparat noch verkompliziert werden kann (Atlantookkzipitale Instabilität), besteht die Gefahr einer Quetschung des Rückenmarkes (funktionelle oder anatomische spinale Stenose) und somit von Sensibilitätsstörungen, Muskelschwächen oder sogar einer Querschnittslähmung. Bei vielen Morquio-Erkrankten muss dieser Teil der Wirbelsäule mittels eines operativen Eingriffes stabilisiert werden.

Für die Therapie bedeutet dieser Umstand, dass Hals und Nacken mittels Muskelschulung und -kräftigung stabilisiert werden müssen.
Bewegungen des Kopfes rückwärts sind, falls eine Instabilität vorliegt, die man mit Röntgenaufnahmen nachweisen oder ausschließen kann, verboten. Auch Übungen sind nur bedingt und mit Kontrolle und Hilfe eines Therapeuten durchzuführen.

Physiotherapie
Isometrische Spannungsübungen und /oder Stemmführungen (nach Brunkow) bewirken eine Kräftigung der Muskulatur ohne tatsächlich ausgeführte Bewegungen. Diese Behandlungsform eignet sich hervorragend zur gezielten Kräftigung in instabilen Bewegungssegmenten. Sie lässt sich sehr gut variieren und mit anderen Bewegungs-Konzepten erweitern.

Bei ausgeprägten Wirbelsäulenverkrümmungen, starker Zunahme einer Wirbelsäulenverkrümmung oder Zeichen der Nervenschädigung können operative Maßnahmen notwendig werden. Diese sollten, wenn möglich, erst nach Abschluss des Wachstums erfolgen. Bei jüngeren Patienten ist meist eine Behandlung mittels Korsett und Physiotherapie bis zum Wachstumsabschluss vorzuziehen. Zur Verfügung stehen verschiedene Operationstechniken, die eine Korrektur und Versteifung der Wirbelsäule in dem betroffenen Abschnitt bewirken. Dieses wird durch das Einbringen spezieller Instrumentarien (Metallstäbe, -schrauben, –hacken) erreicht. Bei Einengung des Rückenmarkskanals kann auch die operative Erweiterung desselben notwendig und ggf. mit einer Versteifung kombiniert werden. Die Operationen werden je nach Art der Verkrümmung vom Bauch oder Brustkorb oder/und vom Rücken aus durchgeführt werden. Es sind langwierige und risikoreiche Eingriffe, die einer akkuraten Indikationsstellung bedürfen und an ein spezialisiertes Zentrum gehören.


SCHULTERGÜRTEL / ARME / HÄNDE

Die Schultergelenke sind hauptsächlich durch Muskeln, Sehnen und die Gelenkkapsel geführt, welche bei MPS IV-Patienten verkürzt und verdickt sind. Verstärkt wird dies durch eine Fehlentwicklung der knöchernen Gelenkführung mit starker Einschränkung des Bewegungsumfanges und einer teilweise Fehlstellung des Gelenkes (Subluxation).

Die Arme können daher nicht oder nur schwer über den Kopf gehoben werden. Alltägliche Verrichtungen wie Haare kämmen und Kleider über den Kopf ziehen sind extrem eingeschränkt. Dies ist zwar nur selten schmerzhaft, doch muss diese veränderte Gelenkstellung und oft massive Bewegungseinschränkung bei der Therapie beachtet und konsequent mitbehandelt werden, um ein komplettes Einsteifen des Gelenkes möglichst zu vermeiden und die Selbständigkeit des Patienten lange aufrecht zu erhalten.
Auch die Handgelenke sind knöchern deformiert. Sie sind schlaff, da die Enden von Elle und Speiche, sowie die Handwurzelknochen sich nicht richtig entwickeln. Zusätzlich ist die Bandführung eingeschränkt, was eine Verminderung der Stabilität und Kraft bewirkt

Physiotherapie
Zum Erreichen einer bestmöglichen Beweglichkeit in den Schultergelenken, wird mittels aktiven und passiven Techniken mobilisiert. Bei stärkeren Einschränkungen und Schmerzen sollte eine Manuelle Therapie durchgeführt werden. Um die Muskelkraft zu erhöhen und eine bestmögliche Stabilität zu erhalten, ist eine Medizinische Trainingstherapie sinnvoll. Hierbei wird neben der Muskelkraft auch die Ausdauer gefördert.
Beweglichkeitsverbessernde und -erhaltende Übungen für Schulter- und Ellenbogengelenk sollten möglichst endgradig und schmerzfrei durchgeführt werden.

Die Kraft der Finger- und Unterarmmuskulatur lässt sich durch isometrische Spannungsübungen und aktive Bewegungen gegen Widerstände verbessern.
Um eine optimale Gebrauchsfähigkeit der Hände zu erreichen, werden die grob- und feinmotorischen Fähigkeiten ohne und mit Geräten (Knete, Ball, Handimpander) trainiert. Das eigenständige Training ist wünschenswert und wichtig; Ergotherapie ist sinnvoll.
Sollten die Handgelenke trotz Therapie sehr instabil sein, empfiehlt es sich, bei stärkerer Belastung, Bandagen zur Unterstützung der Haltearbeit zu verwenden.
Dies gilt insbesondere für den Alltag (z.B. beim Fahrrad fahren). Die Bandagen sollten aber möglichst nicht dauerhaft getragen werden, um die Muskulatur nicht zu schwächen.

Zur Verbesserung des Zusammenspiels der Schulter-Arm-Muskulatur ist die Therapie im Bewegungsbad zu empfehlen. Mit verschiedenen Hilfsmitteln, wie Schwimmbrettern, -nudeln, Reifen und Bällen kann das größtmögliche Bewegungsausmaß spielerisch erreicht werden. Auch Kräftigungsübungen sind möglich.

HÜFTE / KNIE / FÜSSE

Durch die kombinierte Problematik der Knie- und Hüftgelenke ist das Gangbild der MPS IV-Patienten oft durch breitbeinige, kleine Schritte und Beugestellung von Knien und Hüfte gekennzeichnet. Kompensatorisch kann es zur vermehrten Krümmung der Lendenwirbelsäule (Hyperlordose) kommen.


Hüfte
Eine Fehlentwicklung oder -stellung der Hüftgelenke liegt bei Morquio-Erkrankten nicht immer, aber häufiger vor. Sollte es hier später zu sehr starken schmerzhaften Zuständen kommen, kann eine Operation notwendig werden.

Physiotherapie
Zur Erhaltung und Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit werden aktive und passive Mobilisationstechniken durchgeführt. Sanfte Dehntechniken und gelenkschonende statische Muskelarbeit erhalten die Beweglichkeit und Muskelkraft des Becken- und Oberschenkelbereiches. Ein optimales Gangbild und eine bestmögliche Haltung sollte durch Gangschule erarbeitet werden. Stöße, Sprünge und ruckartige Bewegungen sind zu vermeiden, wobei Kinder in ihrer Bewegungsfreude nicht zwanghaft gebremst werden sollten.
Hat der Patient durch die Fehlbelastung bereits Schmerzen und/oder degenerativen Veränderungen kann eine Wärmetherapie (Fango, heiße Rolle, Unterwassermassage), Elektrotherapie oder Manuelle Therapie durchgeführt werden. Auch eine Therapie im Bewegungsbad kann die Schmerzen lindern und die Beweglichkeit erhöhen.

Operative Maßnahmen im Bereich der Hüften können aufgrund der knöchernen Veränderungen bei Mukopolysaccharidose-Patienten in jedem Alter notwendig werden.
Solange die Patienten jung und mobil sind, sollte eine möglichste kongruente Stellung von Hüftkopf und -pfanne erreicht werden. Diese gewährleistet eine gute Ausreifung der Gelenkanteile. Hierfür kommen Umstellungsoperationen sowohl am Oberschenkelknochen als auch des Beckenknochens in Frage. Bei älteren Patienten, die durch die Fehlstellung und –belastung der Hüftgelenke eine frühzeitige Arthrose entwickelt haben, ist eine endoprothetische Versorgung in Erwägung zu ziehen. Zu allen Eingriffen sollte aufgrund des veränderten Knochenstoffwechsels eine strenge Indikationsstellung erfolgen und die operativen Maßnahmen nur an einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden. Dabei ist es dringend erforderlich zu differenzieren, welche Symptome auf die Weichteile und welche auf die knöchernen Veränderungen zurückzuführen sind. Auch sollte vor Operationen im Bereich der Hüften die Wirbelsäule besonders im unteren Rückenbereich funktionell und radiologisch abgeklärt sein.

Knie
Die Knie verändern sich mit dem Wachstum in eine X-Bein-Stellung (Genua valga). Selten findet man O- Beine (Genua vara).

Physiotherapie
Durch statische und dynamische Muskelarbeit wird versucht, ein optimales muskuläres Gleichgewicht zu schaffen. Vor allem die innenliegenden (medialen) Muskelanteile werden trainiert.
Durch Gangschule soll die Haltung und das Gangbild verbessert werden. Die Muskelverhältnisse von Hüfte und Fuß spielen dabei ebenfalls eine Rolle.
Bei Überbelastung und akuten Schmerzen werden die Beine in Ruhestellung (leicht gebeugt) gelagert, da sie meist nicht voll gestreckt werden können. Bei länger anhaltenden bzw. häufigen Beschwerden, ist eine Manuelle Therapie zu empfehlen.

Durch Physiotherapie lässt sich die X-Bein-Stellung nicht verhindern bzw. korrigieren. Man kann nur einem größeren Ausmaß vorbeugen und eine Überbelastung der Gelenkstrukturen sowie des Band- und Sehnenapparates eindämmen.

Operationsmöglichkeiten im Bereich der Kniegelenke bestehen zur Achskorrektur. Im Wachstum wird dies mittels temporärem Verschluss bestimmter Anteile der Wachstumsfugen erreicht. Nach Wachstumsabschluss sind knöcherne Umstellungsoperationen möglich. Wie bei der Hüfte führen Fehlbelastung und –stellung zu frühzeitigem Verschleiß des Gelenkknorpels (Arthrose). Diese kann ggf. mit einer Kniegelenks-Endoprothese versorgt werden. Leitsymptom zur Operationsindikation sollten Schmerzen sein.


Füße
Die Füße sind ähnlich wie die Hände häufig durch schlaffe Bänder gekennzeichnet. Es kommt daher zur Plattfußbildung, teilweise auch zu Zehenmissbildungen.
Im Sprunggelenk kommt es zum Knickfuß (Valgusstellung der Ferse), da die Muskulatur nicht die Bandlaxizität ausgleichen kann.
Das physiologische Abrollen beim Gehen, sowie die notwendige Kompensation der Hüft- und Kniegelenksproblematik bleiben aus.

Physiotherapie
Es werden Übungen zur Korrektur der Fußstellung, zunächst ohne Belastung, später unter Teil- und Vollbelastung durchgeführt. Es erfolgt eine Gangschulung zur Optimierung des Gangbildes.

Wichtig: Gutes Schuhwerk tragen! Meist sind Einlagen notwendig, oft müssen orthopädische Schuhe angefertigt werden. Auch Sprunggelenksbandagen können bei Belastung sinnvoll sein.

Bei älteren Patienten oder bei Überlastung können Schmerzen auf Grund der Fehlstellung auftreten. Hier empfiehlt sich, zur Entlastung warme Fußbäder und Fußmassagen durchzuführen.

Außerdem kann es durch die Immobilisation und durch eine Abschwächung des Herzmuskels zu Flüssigkeitseinlagerungen in den Beinen. Sie schwellen an. Nach Absprache mit dem Arzt sollten Lymphdrainagen durchgeführt werden, die den Abfluss aktivieren und somit Erleichterung schaffen.

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