Wissenschaft

Physiotherapie bei MPS Typ II -
Morbus Hunter

Die Mukopolysaccharidose Typ II ist eine x-chromosomal vererbte Erkrankung, die nahezu ausschließlich männliche Nachkommen betrifft.
Jungen, die am Hunter-Syndrom erkranken, können sehr unterschiedliche Verlaufsformen aufweisen. Schwer erkrankte Kinder mit MPS Typ II A lernen oft nur ein paar Worte sprechen, beim leichteren Krankheitsverlauf, dem Typ II B, machen die Jungen eine fast normale kognitive Entwicklung durch. Ebenso unterschiedlich treten auch die körperlichen Beeinträchtigungen auf. Vom Typ A Betroffene lernen nur schwer laufen und/oder stehen. Leichtere Verlaufsbilder des Typ B fallen meist durch ein abnormes Gangbild und typische Gesichtszüge auf. Sie sind psychomotorisch nahezu normal entwickelt. Entsprechend unterschiedlich gestalten sich auch die Therapien für die Patienten.

MPS II Typ B-Patienten können Berufe ausüben, die ihren körperlichen und geistigen Fähigkeiten entsprechen. Körperlichen Einschränkungen werden vor allem durch den Kleinwuchs und die Hüftgelenke verursacht. Zum Teil sind Betroffene im Erwachsenenalter auf einen Rollstuhl angewiesen.

Bei der Physiotherapie ist zu beachten, dass die MPS II Patienten von Seiten des Herz-Lungen-Systems stark eingeschränkt sein können.

ATMUNGSORGANE
Durch die Verdickung der Schleimhäute kommt es zur Einengung der Atemwege. Zudem ist der Brustkorb in seiner Beweglichkeit und Elastizität eingeschränkt. Die Rippen stehen nahezu horizontal und die Verbindung der Rippen mit dem Brustbein ist im Vergleich zu gesunden Menschen weniger elastisch. Daher ist sowohl die Ein- als auch die Ausatmung eingeschränkt. Die Atemkapazität und damit die Ausdauerfähigkeit ist geringer als bei gesunden Menschen. Die Vergrößerung der Bauchorgane (Leber, Milz) führt zu einem Zwerchfellhochstand, der zur Verklebungen der basalen Lungenabschnitte sowie einer eingeschränkten Zwerchfellfunktion führt. Die Atemreserven werden hierdurch weiter eingeschränkt.

Physiotherapie
Die Inhalation ist ein erstes und einfaches Mittel, um die Schleimhäute des Nasen- und Rachenraumes zu weiten und bei einer vermehrten Schleimbildung diesen zu lösen.
Um eine bestmögliche Lungenfunktion zu erhalten bzw. zu verbessern, sollten regelmäßig atemgymnastische Übungen durchgeführt werden. Bei Hunter-Patienten kommt es vor allem auf die Dehnbarkeit des Brustkorbs und erst in zweiter Linie auf die Kräftigung der Atemmuskulatur an. Aktive Dehnungsübungen können bei leichteren Krankheitsbildern vom Patienten selbst oder nach Anleitung mit Hilfe der Eltern durchgeführt werden. Passive Techniken gewinnen bei schweren Krankheitsverläufen, bei zunehmender Immobilität oder bei akuten Atemwegsinfekten an Bedeutung. Hierzu zählen Ausstreichungen, Dehnungen, Schüttelungen, Knetungen und Vibrationen, wodurch Sekret mobilisiert wird.

Bei Kindern mit milderer Verlaufsform und guter Atemreserve können zur Vertiefung der Atmung und zur Dehnung von Brustkorb und Schultergürtel aktive Bewegungsspiele durchgeführt werden. Vor allem Ballspiele, Klettern, Schaukeln oder das Planschen im Wasser machen Freude und optimieren gleichzeitig die Atmung und Ausdauerfähigkeit.

WIRBELSÄULE
Die Wirbelsäule verbindet als Achsskelett die oberen mit den unteren Extremitäten und trägt zudem ein Großteil des Körpergewichtes. Sie ist ein diffiziles Gebilde aus feingliedrigen Knochen, zahlreichen Bändern und Kapseln, die von großen Muskelgruppen an Bauch und Rücken verspannt werden. Durch die vielgestaltige Verformung der Wirbelkörper sowie Verdickung der Bänder und Kapseln kommt es zu Verkrümmungen (Skoliose), Buckelbildung (Kyphose), Hohlrücken (Hyperlordose) und evtl. einer Einengung des Rückenmarkskanals. Dieses kann nicht nur Schmerzen und frühzeitige Verschleißerscheinungen, sondern auch neurologische Symptome wie Sensibilitätsstörungen und Lähmungen verursachen.

Physiotherapie
Eine intensive Bewegungstherapie zur Verbesserung der Beweglichkeit der Wirbelsäule, einschließlich Schulter- und Beckengürtel und zur Kräftigung der Bauch- und Rückenmuskulatur ist erforderlich. Um der Hyperlordose der Lendenwirbelsäule entgegen zu wirken, müssen beide Muskelgruppen gekräftigt und ihr Zusammenspiel harmonisiert werden. Dabei ist zu beachten, dass insbesondere die Lendenwirbelsäule eine Funktionseinheit mit den Hüftgelenken darstellt und oft beide behandelt werden müssen.
Die Therapie kann vielseitig gestaltet werden, muss aber dem jeweiligen Gesundheitszustand und Leistungsvermögen angepasst sein. Weder eine Unterforderung noch eine Überbelastung ist sinnvoll. Treten Schmerzen auf, sind diese sofort abzuklären und die Therapie entsprechend anzupassen.

• Inhalte der Bewegungstherapie für die Wirbelsäule:
• Haltungs- und Gleichgewichtsschulung
• Medizinische Trainingstherapie (auch Sporttherapie)
• Dehnungsprogramme
• Übungsbehandlung im Wasser

Bei inaktiven Patienten mit hohem Schmerzpotential gewinnt die Bewegungstherapie im Wasser immer mehr an Bedeutung. Auch Entspannungsmaßnahmen wie Fango/Massage oder Unterwassermassage bringen Erleichterung.

Insbesondere bei Auftreten neurologischer Symptome können operative Eingriffe zur Entlastung und Stabilisierung der Wirbelsäule notwendig werden. Besonders im Wachstum ist die Versorgung mit einem Korsett möglich.

SCHULTERGÜRTEL / ARME / HÄNDE
Das Schultergelenk ist ein hauptsächlich Weichteil- und weniger knöchern geführtes Gelenk. Bei MPS II Patienten verkürzen und verdicken die Sehnen und Bänder. Die Arme können daher nicht oder nur schwer über den Kopf gehoben werden. Ebenso betroffen von den Kontrakturen sind die Ellenbogengelenke. Diese Verkürzungen und Versteifungen in den Gelenkstrukturen verursachen meist keine Schmerzen, müssen aber bei der Therapie beachtet und mitbehandelt werden, um weitere Bewegungseinschränkungen zu verhindern.
Die Hände der MPS II-Patienten haben eine charakteristische Form mit einer Verbreiterung des Handgelenkes und der Handfläche. Die Finger sind besonders im Endgelenk gebeugt und können manchmal auch unter größter Anstrengung nicht gestreckt werden. Um das Einsteifen der Finger einzuschränken, ist sehr viel Fingergymnastik notwendig. Auf Grund der umfangreichen Physiotherapie für den gesamten Bewegungsapparat, bleibt für die "Hände" oft zu wenig Zeit, so dass nach Möglichkeit hier die Eltern den Therapeuten unterstützen sollten. Fingergymnastik lässt sich in den Alltag gut integrieren und kann am Tisch durchgeführt werden. Fingerübungen und -spiele tolerieren die Patienten sehr gut, bei passiven Streck- und Beugeübungen treten häufiger Beschwerden auf. Daher ist es sinnvoll, vor der Gymnastik eine Wärmeanwendung durchzuführen, was nicht nur die Beschwerden lindert sondern die Behandlung auch intensiviert. Wärmeanwendungen können Handbäder, Dinkel- oder Moorkissen und andere im Handel erhältliche Packungen sein.
Klagt der Patient häufig über Schmerzen, Missempfindungen, Schwäche und Taubheitsgefühle in den Händen, kann hierfür auch ein Karpaltunnelsyndrom (siehe Glossar) die Ursache sein. Dies sollte unbedingt durch eine neurologische Untersuchung bei einem Orthopäden abgeklärt werden.

HÜFTE / KNIE / FÜSSE
Zu den körperlichen Veränderungen, die das Bewegungsausmaß der MPS Typ II B - Patienten im Erwachsenenalter besonders einschränken können, gehören die Fehlentwicklungen und frühzeitigen Verschleißerscheinungen im Bereich der Hüftgelenke. Die Hüfte ist anatomisch ein Kugelgelenk. Der Hüftkopf steht nicht in seiner physiologischen Stellung zur Hüftpfanne. Es kommt zu Fehlbelastungen und Abflachung beider Gelenkpartner. Die Funktion der Hüfte ist eingeschränkt. Hierdurch verändert sich die Beinstellung, eine Fehlbelastung der Knie und Füße ist die Folge.

Dies ist einer der Hauptgründe für das typische schleppende, breitbeinige und unharmonische Gangbild der Hunter-Patienten. Im Kindesalter machen die Hüftgelenke nur selten Beschwerden, auch wenn radiologisch häufig schon Veränderungen zu sehen sind. Bei Patienten im Erwachsenenalter treten häufiger Schmerzen durch den frühzeitigen Verschleiß sowie Reizzustände durch die Fehlbelastung auf.
Die Knie verändern sich teilweise durch Einlagerungen von Speichersubstanzen in Knochen und Bänder sowie durch die Fehlstellung der Hüften. Es treten Scherkräfte auf, die eine unterschiedliche Abnutzung des Scharniergelenks bewirken. Daher finden auch hier mit zunehmendem Alter schmerzhafte Verschleißprozesse statt.

Physiotherapie
Zur Erhaltung und Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit werden aktive und passive Mobilisationstechniken durchgeführt. Der Anteil der aktiven bzw. der passiven Techniken richtet sich nach dem körperlichen und geistigen Zustand, nach der Belastbarkeit und den jeweiligen Beschwerden des Patienten. Sanfte Dehntechniken und gelenkschonende Muskelarbeit erhalten die Beweglichkeit und Muskelkraft des Becken- und Oberschenkelbereiches. Durch eine Gangschule sollte das bestmögliche Gangbild und eine optimale Haltung erarbeitet werden.

Achtung: Stauchende Sprünge sollten vermieden werden.
Kleine Sprünge beim Laufen im Gelände und von einem Bein auf das andere sind erlaubt. Sprünge, die nur auf beiden Beinen gelandet werden können, sind ohne Hilfe nicht erlaubt, da größere Weiten und Höhen nur durch Landung auf beiden Beinen überwunden werden können, was staucht. Dies sollte von Eltern unbedingt der Schule, z.B. wegen des Sportunterrichts, mitgeteilt werden.

Hat der Patient durch die Fehlbelastung bereits Schmerzen, sollten Therapien zur Schmerzlinderung durchgeführt werden. Diese können sein: Elektrotherapie, Manuelle Therapie, Unterwassermassagen, Therapie im Schlingentisch oder Fangopackungen. Auch die Therapie im Bewegungsbad kann die Schmerzen lindern und die Beweglichkeit erhöhen.

Je nach Ausmaß der Destruktion der Gelenke und Alter des Patienten können operative Maßnahmen notwendig werden. Diese erstrecken sich von Weichteileingriffen, wie Sehnenverlängerungen, über knöcherne Korrekturen an Becken und Oberschenkel zur Verbesserung der Stellung von Hüftkopf- und -pfanne zueinander bis zur Implantation einer Hüft-Total-Endoprothese nach Wachstumsabschluss. Solche Eingriffe gehören unbedingt in ein Zentrum, welches Erfahrung mit Operationen bei MPS aufweisen kann.

Die Füße zeigen ähnliche Veränderungen wie die Hände. Sie weisen eine große Variationsbreite an Fehlstellungen und knöchernen Deformitäten auf. Man findet Spitz-, Hohl-, Platt-, Knick- und Klumpfüße. Die Fußwurzel erscheint verbreitert. Die Zehen sind steif und im Endgelenk gebeugt. Um die Beweglichkeit zu fördern, kann eine Fußgymnastik durchgeführt werden. Viele dieser Übungen lassen sich zu Hause durchführen und in den Alltag (teilweise spielerisch) integrieren. Die Veränderungen der Füße machen insbesondere in Bezug auf die Laufleistung häufig Probleme und sollten daher schon im Kindesalter ernst genommen werden.

Zur Entlastung der Füße gehört unbedingt gut angepasstes Schuhwerk, ggf. auch orthopädische Schuhe, Einlagen und Orthesen, die frühzeitig genutzt werden sollten, um Druckstellen und Reizzustände zu vermeiden. Sollten Beschwerden nach langen Belastungsphasen auftreten, tragen Fußbäder und Fußmassagen zur Linderung bei.
Beschwerden werden oft auch durch Pilzbefall der Füße und/oder Zehnägel verstärkt. Regelmäßige Fußpflege, einschließlich Fußbäder über 15 Minuten und gegebenenfalls eine Salbenbehandlung verschaffen Linderung. Bei der Wahl der Medikamente hilft der Arzt oder Apotheker.

Ein häufiges Problem bei den MPS Typ II- Patienten ist die Verkürzung vieler Muskeln der unteren Extremität. Sowohl beim Stehen wie beim Gehen sind die Hüften und Knie gebeugt. Durch die verkürzte Achillessehne ist ein optimales Abrollen des Fußes nicht möglich. Um die Haltung und das Gangbild zu verbessern, ist es notwendig, die Muskulatur mittels verschiedener Dehntechniken zu verlängern und zu entspannen. Ein Dehnungsprogramm für zu Hause, das vom Patienten selbst durchgeführt werden kann oder Zugvorrichtungen, die die Eltern lernen anzulegen, sind sehr sinnvoll und verschaffen den Gelenken langfristige Entlastung.

Mit zunehmendem Alter verstärken sich auch die Beschwerden des Patienten. Dann nehmen passive Techniken und Schmerzbehandlungen immer mehr Raum in der Therapie ein. Neben der Mobilisation zählen dazu: Entspannungsmaßnahmen wie Bäder und Massagen, Unterwassermassagen, Schlingentischtherapie, Manuelle Therapie und Elektrotherapie.

Schwerbetroffene Patienten des Typs II A zeigen durch den rascheren Krankheitsverlauf und die frühe Immobilität schon in jungen Jahren die aufgeführten Veränderungen und Beschwerden. Zudem ist eine aktive Behandlung auf Grund der eingeschränkten geistigen Entwicklung oft schwierig. Arzt und Therapeut sollten intensiv zusammenarbeiten und die optimale Therapie zusammenstellen.