Die Erkrankung kann in ganz unterschiedlichem Schweregrad verlaufen. In einzelnen Fällen sind die Patienten nur so leicht betroffen, dass die Krankheit erst im Erwachsenenalter festgestellt wird. Andere sind wiederum so stark betroffen, dass es schon im Kleinkindalter zu den ersten Beschwerden kommt. Daneben kommen alle Arten von Zwischenstufen vor.
In seltenen Fällen liegt bei MPS IV kein N-Azetyl-Galaktosamin-6-Sulfat Sulfatase- Mangel, sondern ein anderer Enzymdefekt vor (Beta-Galaktosidase- Mangel). Diese Form der Erkrankung verursacht die gleichen Probleme, ist aber häufig weniger stark ausgeprägt als die übliche Form.
Man bezeichnet die häufige Form von MPS IV als M. Morquio Typ A und
die seltene Form als M. Morquio
Typ B.