mps Typen

Typ II: Gibt es verschiedene Formen der Erkrankung?

Die Mukopolysaccharidose Typ II, also der M. Hunter, kann verschiedene Ausprägungsgrade zeigen:

Kinder mit schwerster Verlaufsform eines Iduronat-Sulfat-Sulfatase- Mangels zeigen schon im Kleinkindalter Symptome der Erkrankung und eine Beteiligung des Nervensystems. Diese Form eines M. Hunter nennt man Juvenilen Typ oder Typ A.

Patienten mit leichter Form eines M. Hunter sind normal intelligent und hauptsächlich beeinträchtigt durch Einlagerungen von Speichermaterial im Herzmuskel. Diese leichte Form bezeichnet man als Typ B oder die Erwachsenenform des M. Hunter.

Es gibt natürlich auch alle Arten von Zwischenstufen, die sich zwischen dem typischen Bild von Typ A und Typ B bewegen. Alle an MPS Typ II Erkrankten haben denselben Enzymdefekt, und es ist nicht möglich, aus biochemischen Untersuchungen abzuleiten, wie schwer die Erkrankung beim einzelnen verlaufen wird. Wir listen in dieser Broschüre alle Symptome auf, die Kinder mit MPS Typ II haben können. Das bedeutet aber nicht, dass Ihr Kind auch all diese Anzeichen zeigen muss.